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DOGME N°2
Un drépanocytaire homozygote dont le taux d'Hb (hémoglobine) serait inférieur à 8g/dl doit bénéficier d'une transfusion sanguine avant un voyage aérien.
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MISE À JOUR Février 2013
© Dr Ghislain Haicault de la Regontais
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La prévention et le dépistage des complications chroniques de la drépanocytose se calquent sur le suivi des patients diabétiques, personnes présentant le plus fort risque aéronautique.
Pathologie Rénale
La néphropathie drépanocytaire est une complication fréquente, à dépister précocement compte tenu de ses conséquences à court, moyen et long terme : HTA, hématurie, défaut de concentration des urines et insuffisance rénale chronique terminale. Cette dernière aggrave l’anémie par diminution de la production d’EPO caractérisée par la diminution du chiffre des réticulocytes. L’anémie drépanocytaire se majore sous l’effet de ce cercle vicieux.
Habituellement, la Tension Artérielle (TA) est plus basse chez les drépanocytaires compte tenu de l’anémie et de la perte de sodium urinaire due à la néphropathie à un stade débutant. À un stade plus avancé d’insuffisance rénale, l’HTA doit être dépistée et traitée. Elle conditionne l’aptitude aéronautique par sa morbidité cardio-vasculaire. lire la page Hypertension artérielle.
La découverte d’une hématurie doit faire rechercher une infection sur un ECBU. Celle-ci conditionne l’aptitude au voyage tant que celle-ci n’est pas traitée. La recherche d’une cause rénale par une échographie des voies urinaires est conseillé.
Attention aux médicaments néphrotoxiques : AINS surtout et chélateur du fer : Desféral® ou Exjade® utilisé dans la prévention de l’hémochromatose post-transfusionnelle par surcharge du foie en fer, IEC en cas de déshydratation, injection d’iode lors d’un examen radiologique.
La population des drépanocytaires SC composite doit se méfier des facteurs de risques cardio-vasculaires : HTA, diabète, dyslipidémie et surcharge pondérale. Autant de facteurs susceptibles de compliquer un vol en l’absence d’une évaluation adéquate avant le voyage. Une numération formule sanguine est conseillée avant un vol ou un séjour en montagne pour vérifier le taux d’hématocrite reflet de la viscosité sanguine.
Pathologie Pulmonaire
L’atteinte pulmonaire chronique est importante à dépister compte tenu du risque de développer une hypertension artérielle pulmonaire ou HTAP dont la prévalence est élevée chez la personne drépanocytaire. Une découverte qui impose des mesures particulières en situation aéronautique ou de séjour à la montagne. Lire la page Recommandations et Pathologies Pulmonaires cadre C. Un examen cardiologique avec bilan échocardiographique est à recommander avant un voyage en cas de dyspnée ou d’antécédent de phlébite à la recherche d’un coeur pulmonaire chronique. Parlez-en à votre médecin.
Un bilan pulmonaire s’impose avant un voyage dès lors que le futur voyageur présente un essoufflement correspondant à un grade 1 de l’échelle MRC ( lire la page BPCO ou Bronchite Chronique et Avion). En effet, le fait de ne pas pouvoir monter 1 étage ou marcher 200 m d’un bon pas sans être essoufflé est un signe d’intolérance probable à l’hypoxie hypobare qui règne à l’altitude de croisière d’un avion de ligne.
Dans tous les cas un essoufflement de grade 2 nécessite un bilan. Son objectif est d’éliminer une autre cause que celle classiquement retrouvée dans la drépanocytose à savoir l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Notons d’une part que la prévalence de l’asthme est la même que dans la population générale et d’autre part que les conditions aéronautiques en cabine sont propice au déclenchement d’une crise d’asthme ( hypoxie, siccité de l’air, température froide !).
Toute personne drépanocytaire présentant une atteinte pulmonaire doit suivre à la lettre les recommandations pulmonaires données par la conférence d’experts ( lire la page Recommandations et pathologies Pulmonaires) et garder à l’esprit que l’anémie est un facteur de risque supplémentaire. Les deux associés peuvent conditionner une éventuelle réservation d’oxygène sur le vol ( lire la Page Oxygène et voyage pour les modalités pratiques). Par prudence, les seuils de saturation à l’oxymètre de pouls déclenchants une exploration plus poussée sont à revoir à la hausse chez les personnes drépanocytaires SS ou AS seniors. L’objectif pour un vol sans oxygène étant d’avoir une saturation à l’oxymètre de pouls strictement supérieure à 97% au sol ( altitude strictement inférieure à 1500 m) dans le cabinet du médecin référent.
Les examens à visée diagnostique doivent être réalisés à distance d’une crise (au minimum 1 mois). La radio de thorax en cas de pathologie pulmonaire avérée est un minimum !
La prise de corticoïdes étant fréquente lors des traitements des pathologies pulmonaires chroniques chez les patients en général, celle-ci devra être exceptionnelle et soumise à conditions (centre drépanocytaire référent) chez la personne drépanocytaire compte tenu du risque reconnu de survenue de crises vaso-occlusives et, plus grave encore, de syndromes thoraciques aigus.
Pathologie Cardiaque
La prévalence de l’atteinte cardiaque chez la personne drépanocytaire est de 17 %. L’atteinte ischémique est plus liée à l’atteinte de la microcirculation qu’à l’atteinte des gros vaisseaux coronaires. La recherche et le traitement des facteurs de risque cardio-vasculaire comme le diabète, le tabac, l’HTA, la dyslipidémie, la surcharge pondérale et la sédentarité est indépendant de la drépanocytose. La recherche d’une atteinte coronaire est primordiale avant un vol au même titre que chez tout voyageur. L’anémie chronique est une cause reconnue de cardiomyopathie hypertrophique. L’HTA liée à l’insuffisance rénale qui touche le rein drépanocytaire est aussi une cause de «gros coeur». La complication majeure étant l’oedème aigu pulmonaire ou OAP (diastolique dans la majorité des cas : votre médecin vous l’expliquera).
La tension artérielle de la personne drépanocytaire est plus basse que dans la population générale. Toute élévation de la systolique au dessus de 120 et d’une diastolique au dessus de 70 mmHg doit faire rechercher une atteinte rénale. Lire la page Auto-examen et Risque Aéronautique.
Pathologie Oculaire
La pathologie oculaire et plus particulièrement celle de la rétine est fréquente dans la drépanocytose. Il est recommandé de consulter son médecin avant un voyage surtout si les conditions de séjour ne permettent pas une prise en charge en cas de problème ophtalmologique. Toute baisse brutale de l’acuité visuelle nécessite un avis en urgence. La prise en charge peut nécessiter un traitement ophtalmologique et hématologique.
Pathologie ORL
La survenue de vertige est fréquente et correspond à une crise vaso-occlusive. Celui-ci peut survenir en l’absence de toute douleur osseuse. Se discute une cause ORL pure ou vasculaire cérébrale.
Une baisse d’audition peut-être due à l’hypoxie ambiante.
L’hydratation reste le premier traitement préventif du vertige chez une personne drépanocytaire.
La recherche de foyers infectieux ORL doit être systématique avant un voyage surtout en cas d’obstruction nasale. Celle-ci contre-indique un vol en l’absence de traitement.
Pathologie Cutanée
Identique à la prévention des plaies chez le diabétique, le voyageur drépanocytaire homozygote doit prendre soin de toute plaie cutanée, même superficielle par le port de chaussures souples à changer dans la journée si besoin, le port d’une contention veineuse en coton de force adaptée aux lésions cutanées et veineuses éventuelles, par l’achat d’une protection contre les piqûres d’insectes et une hydratation cutanée par Dexeryl ® en cas de peau sèche. La vaccination antitétanique doit être à jour.
Pathologie d’Altitude
Les traitements utilisés à titre préventif ou curatif contre le Mal Aigu des Montagnes comme les corticoïdes et le Diamox ® sont de principe contre-indiqués chez la personne drépanocytaire. Parlez-en à votre médecin référent en cas de séjour en haute altitude (entre 2500 et 3500 m).
Le Diamox ® est et reste un diurétique. Il favorise la déshydratation et augmente la viscosité sanguine ! Prudence.
- Recommandations pratiques de prise en charge de la drépanocytose de l’adulte. F. Lionnet, J.-B. Arlet, P. BartoluccI, A. Habibi, J.-A. Ribeil, K. Stankovic pour le groupe de recommandations et d’étude de la drépanocytose de l’adulte (GREDA). La revue de médecine interne Volume 30, numéro S3 pages 162-223 (septembre 2009).
- La drépanocytose chez l'adulte : quelles urgences pour l'interniste ? B. Godeau, V. Noël, A. Habibi, A. Schaeffer, D. Bachir, F. Galactéros.La revue de médecine interne Volume 22, numéro 5 pages 440-451 (mai 2001)
- Une drépanocytose hétérozygote symptomatique. C. BATCHY, M. BENDAHMANE, T. DUPONT, S.MEDJAHED, G. SEBBANE. La Revue de Gériatrie, Tome 36, N°6 JUIN 2011 p 393-398.
En toute théorie les porteurs d’un seul trait drépanocytaire S c’est à dire AS ne sont pas symptomatiques. Ils ont une espérance de vie comme tout un chacun. Aucune restriction ou contre-indication ne leur est imposé si ce n’est d’être particulièrement prudent en cas d’effort violent.
Le globule rouge du drépanocytaires hétérozygote AS contient de l’hémoglobine S. Il est susceptible dans les conditions propices et connues (acidose, désoxygénation, déshydratation, variation de température) de se polymériser.
Cette polymérisation de l’hémoglobine S ou falciformation peut en situation aéronautique accélérer l’hémolyse et favoriser la constitution de micro-thrombose micro-capillaires chez les drépanocytaires hétérozygotes AS. Tous les organes incriminés dans la drépanocytose homozygote sont concernés.
Ainsi, il est observé dans la littérature :
- Des infarctus de la rate lors d’un séjour en haute altitude, au cours d’un effort intense et d’une façon générale dans toute situation d’hypoxie.
- Une augmentation du risque de maladie veineuse thrombo-embolique. Une augmentation qui touche plus particulièrement la population des seniors.
- La survenue précoce d’une insuffisance rénale terminale.
- Du sang dans les urines ou hématurie : microscopique (invisible à l’oeil nu) ou macroscopique ( visible à l’oeil nu).
- Une tendance au risque hémorragique intra-oculaire. Un risque et une pathologie déjà retrouvés dans la pathologie de très haute altitude (3500m-5000m et au-delà en altitude extrême).
- Une tendance à l’augmentation de la pression intra-oculaire (risque de glaucome).
- Une morbi-mortalité accrue à l’effort dans la population des hétérozygotes drépanocytaires avec la survenue de :
-> rhabdomyolyse d’effort (destruction du muscle rouge squelettique).
-> coup de chaleur d’exercice. Il touche les sujets jeunes, en bonne santé, réalisant un exercice musculaire intense d’une durée intermédiaire.
-> mort subite à l’effort idiopathique.
Si cette particularité à l’effort lié au trait drépanocytaire concerne avant tout les jeunes, celles-ci n’en démontrent pas moins l’impact du trait drépanocytaire sur les organes à basse pression partielle en oxygène comme le muscle. Une situation transposable aux seniors soumis à des efforts parfois intenses lorsqu’ils partent en voyage.
Les conditions de voyage depuis l’embarquement jusqu’à l’arrivée à l’hôtel et les changements de rythme liés au voyage proprement dit sont autant de bonnes raisons pour exprimer cliniquement un trait drépanocytaire.
Il en va ainsi pour tous les seniors polypathologiques porteurs du trait drépanocytaire AS du fait des interactions négatives entre les différentes pathologies susceptibles d’intéressées un senior et impliquées dans la genèse des crises vaso-occlusives.
Exemple :
L’insuffisance rénale chronique, source d’acidose, favorise la polymérisation de l’hémoglobine S. La destruction intra-vasculaire des globules rouges provoquent des micro-thrombus artériolo-capillaires dans tous les organes dont le rein, aggravant l’insuffisance rénale chronique liée aux comorbidités associées. Une telle situation dégrade au long cours les réserves physiologiques du drépanocytaire hétérozygote AS et rend l’hétérozygotie AS plus symptomatique qu’il n’y parait en théorie.
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Si l’infection aiguë versus crise vaso-occlusive est l’apanage de l’enfant, les crises vaso-occlusives versus infection prennent pour cible l’adulte.
Dogme : Il faut savoir qu’une crise vaso-occlusive sévère est à l’origine d’un décès chez un tiers des personnes drépanocytaires qui présentent une maladie relativement tranquille, sans atteinte viscérale chronique et ne bénéficiant pas d’un traitement transfusionnel de fond ou un traitement par hydroxyurée.
C’est pourquoi, il est important que les personnes drépanocytaires en soient averties. Le voyageur drépanocytaire doit prendre en conséquence toutes les précautions possibles pour éviter toute situation susceptible de déclencher une crise vaso-occlusive. Le voyage ou une exposition à l’hypoxie d’altitude (hypobare) est une situation à risque. Les conseils sont donc à suivre à la lettre. Dans tous les cas, une crise vaso-occlusive qui présenterait une intensité inhabituelle devra faire l’objet d’une consultation en urgence voire d’une hospitalisation.
dogme : Un drépanocytaire homozygote dont le taux d'Hb serait inférieur à 8g/dl doit bénéficier d'une transfusion sanguine avant un voyage aérien.
Vous devez vous faire hospitaliser après avoir pris soin de prévenir votre assurance-voyage si vous présentez les symptômes suivants : d’après Galactéros et al.
> Crise douloureuse fébrile.
> Température supérieure à 38,5°C même en l’absence de crise douloureuse vaso-occlusive.
> Crise douloureuse intense mal calmée par les antalgiques usuels.
> Crise douloureuse même modérée mais qui se prolonge ( absence d’amélioration après 48 heures d’évolution).
> Crise survenant chez une femme enceinte (ne concerne pas les seniors à moins d’être grand-mère porteuse ! ).
> Crise vaso-occlusive avec signes extra-osseux (pulmonaire, neurologique, priapisme...).
> Hématurie.
> Asthénie inhabituelle, somnolence.
> Impossibilité d’assurer une hydratation correcte (surtout en pays chaud).
> Boiterie persistante pouvant être le signe d’une nécrose de hanche, épanchement articulaire.
> Anémie sévère ( très inférieur aux chiffres habituellement connus).
> douleur abdominale, augmentation du volume de la rate (après examen clinique)
En sachant qu'en voyage : des conditions environnementales défavorables ne permettent pas toujours une prise en charge rapide en cas d’aggravation. Il est nécessaire d’organiser la suite de son périple dans le but de se rapprocher d’une structure médicale correcte en cas de crise douloureuse en apparence un peu voire totalement inhabituelle.
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Hydratation
Boire 2 litres d’eau minimum par jour .
Une quantité à adapter en fonction des conditions environnementales : chaleur, sudation, sécheresse de l’air ambiant.
En vol l’hydratation est porté à 1,5 l d’eau pour 4 heures de vol. L’eau du robinet convient sauf dans les pays où domine le risque ou péril oro-fécal. Dans ce cas, utiliser les eaux minérales disponibles sur le marché, si possible riche en calcium.
L’eau de vichy, riche en bicarbonate de sodium n’est pas une eau à conseiller en routine car trop faible en calcium. Elle est utile en cas de crise ( voir contenu de la valise du voyageur) ou d’insuffisance rénale chronique par tubulopathie (acidose métabolique chronique).
La consommation de soda augmente le risque d’hyperuricémie et d’acidose. Ils sont donc déconseillés. Celle de jus de fruit est sans danger sauf pour les voyageurs diabétiques selon l’adage un fruit exotique reste un fruit ( riche en sucre) !
La prise d’alcool est toujours déconseillée.
Alimentation
Il n'existe aucun interdit particulier.
La personne drépanocytaire a plutôt un profil «amaigri» surtout après une crise vaso-occlusive.
Une alimentation riche en produits laitiers est conseillée. L’apport de calcium est possible grâce à certaines eaux minérales particulièrement riches en calcium. En tête Hépar ®, Contrex®, Vittel®... en dernier Volvic (à prescrire plutôt aux personnes présentant des antécédents de coliques néphrétiques) !
Le stress oxydatif étant une particularité de la personne drépanocytaire, l’ingestion d’aliments riches en vitamine C, A et E pourraient être un plus pour renforcer les mécanismes de lutte contre la falciformation. Les aliments conseillés sont : citron, orange, produits laitiers, oeuf, avocat, huile végétale, fruits secs et à coques ( en l’absence d’allergie voir la page Allergie et Avion), pains complets, huitres et foie pour le Zinc.
La supplémentation en acide folique ( Vitamine B9) est indispensable.
Ces conseils concernent aussi toute personne drépanocytaire dans la vie de tous les jours.
Les précautions à prendre avant un voyage en l’absence de tout accident drépanocytaire récent :
Oxygénation
À moins d’être sous O2 en continue au sol pour une raison particulière (lire la page Recommandations Pulmonaires), une personne drépanocytaire en bonne santé n’a pas à réserver d’oxygène pendant un vol qu’il soit court, moyen ou long-courrier d’après les recommandations d’usage.
L’indication d’une oxygénothérapie d’appoint se discute au cas par cas en fonction des antécédents pulmonaires, des éventuelles complications liées à la maladie drépanocytaire et de l’examen clinique lors de la visite d’aptitude au voyage. L’examen clinique doit comprendre au minimum la saturation à l’oxymètre de pouls, un ECG et des taux d’hémoglobine, de réticulocytes récents et une créatinémie (calcul de la clairance).
Une évaluation pulmonaire avec au besoin des EFR (épreuves fonctionnelles respiratoires) doit être effectuée par prudence lorsque la saturation à l’oxymètre de pouls retrouvée au cabinet médical est strictement inférieure à 97% sans raison apparente.
L’existence d’un syndrome thoracique aigu dans les mois précédents impose une évaluation de la fonction respiratoire avant le vol.
Une évaluation pulmonaire adaptée aux futures conditions aéronautiques ou de condition de vie en haute altitude comprend des EFR et des gaz du sang voire un test d’hypoxie. Celle-ci devra être systématiquement réalisé avant un vol en cas d’antécédent pulmonaire afin de respecter les recommandations en vigueur ( lire la page Recommandations et Pathologies Pulmonaires).
L’absence de centre spécialisé dans la prise en charge des pathologies liées à la drépanocytose SS peut être une indication d’oxygénothérapie pendant le vol. Lire la page Oxygène Assistance pour les modalités pratiques.
La saturation à l’oxymètre de pouls doit être strictement supérieur à 97 % pour espérer un voyage aérien sans histoire.
Anémie et Oxygène
La profondeur de l’anémie d’une personne drépanocytaire lui est propre. Celle-ci se situe classiquement aux alentours de 7 à 9 g/dl. Un chiffre à connaître avant un voyage, même en l’absence de toute symptomatologie. Ne serait-ce parce qu’il n’influence pas le résultat de la saturation à l’oxymètre de pouls ! Une baisse de saturation ne peut être liée qu’à une pathologie pulmonaire aiguë ou chronique sous-jacente et non la conséquence de l’anémie.
dogme : Un drépanocytaire homozygote dont le taux d'Hb serait inférieur à 8g/dl doit bénéficier d'une transfusion sanguine avant un voyage aérien.
L’hémolyse étant permanente, la chute de l’hémoglobine peut être brutale si la production de globules rouges devient insuffisante pour n’importe quelle raison (carence alimentaire en fer, régime, toxicité médicamenteuse etc.). Il faut donc connaître aussi le taux de réticulocytes. Il est le reflet de la bonne production de globules rouges par la moelle osseuse.
Quant à l’anémie, celle-ci étant chronique, elle est habituellement bien tolérée. Ce ne sera peut-être pas le cas en situation aéronautique. Notons qu’en l’absence de tout autre comorbidité, le seuil de tolérance d’une anémie en situation aéronautique est de 8 g/dl d’Hb. Un seuil qui ne saurait concerner les seniors et tout voyageur présentant des comorbidités cardio-pulmonaires et métaboliques avérées voire ignorées dont la drépanocytose. Lire la page Maladie du sang et Voyage
Une anémie chez une personne polypathologique doit faire discuter une oxygénothérapie d’appoint afin d’améliorer l’oxygénation des tissus. L’objectif étant d’avoir une saturation à l’oxymètre de pouls en vol supérieure ou égale à 97%.
N’oublions pas que le traitement d’une anémie repose sur la transfusion sanguine ou le traitement de l’affection en cause et non sur l’oxygénothérapie. Interrogez votre médecin référent.
Si une transfusion sanguine ou un échange transfusionnel est décidé (avec ou sans saignée), celle-ci se fera dans la semaine précédent le voyage.
La saignée s’impose chez un drépanocytaire composite SC en raison d’une viscosité sanguine accrue. Celle-ci peut se majorer sous l’effet des contraintes aéronautiques : hypobarie et sécheresse de l’air dans un contexte de déshydratation.
Hydratation
La quantité d’eau offerte par les compagnies aériennes étant limité pour des raisons logistiques, surtout dans certaines classes et chez les compagnies à bas-coût, il est indispensable de prévoir un apport personnel. Le voyageur drépanocytaire doit veiller à bien s’hydrater pendant tout le vol et respecter les consignes propres aux personnels navigants commerciaux (PNC) à savoir : boire 1,5 litres d’eau pour 4 heures de vol. La siccité de l’air de la cabine est en effet plus sèche que celle du désert le plus aride.
L’achat d’eau ne peut se faire qu’après avoir passé le dernier contrôle de sécurité. Il est toutefois possible de s’hydrater le plus correctement possible juste avant le passage de sécurité en buvant sa bouteille devant le contrôleur. La bouteille vide sera ensuite remplie dans les toilettes de la salle d’embarquement (prévoir une lingette désinfectante !).
Toute consommation d’alcool est d’autant plus déconseillée que celle-ci augmente la diurèse et aggrave une éventuelle déshydratation.
Les départs précipités sont à proscrire afin d’éviter toute déshydratation avant même d’embarquer.
Prévention de la maladie thrombo-embolique
Le port de chaussettes de contention est impératif.
Les déplacements en cabine et une bonne hydratation sont conseillés pour prévenir la maladie thrombo-embolique.
L’injection d’héparine de bas poids moléculaire est laissé à l’appréciation de votre médecin traitant en fonction de vos antécédents thrombo-emboliques ou de l’existence d’une thrombophilie personnelle ou familiale. Lire la page Phlébite et avion.
Notons que le senior voyageur présentant un trait drépanocytaire S (AS) présente un risque accru d’accident thrombo-embolique veineux et ce, en l’absence de tout thrombophilie personnelle ou familiale.
Vaccination
La remise à jour du carnet de vaccination ne saurait être remise en question.
Les vaccinations sont les mêmes pour tous les voyageurs qu’ils soient drépanocytaires ou non, vaccin contre l’hépatite B compris.
L’indication d’une vaccination préventive contre le pneumocoque est impérative.
Dans tous les cas, la vaccination ne saurait être limitée. L’objectif étant d’éviter toute pathologie pouvant aggraver la maladie drépanocytaire.
La vaccination contre la grippe est elle aussi impérative. Les virus grippaux circulants dans les deux hémisphères sont de fait contrôlés par la vaccination anti-grippale. Sa réalisation chaque année est conseillée. Il faut rappeler qu’une vaccination n’empêche en aucun cas d’attraper la maladie. En revanche, elle permet d’en atténuer les effets les plus néfastes pour l’organisme.
La vaccination contre la fièvre jaune est contre-indiquée chez la femme enceinte et chez les sujets immunodéprimés ( VIH avec CD4 < 200) ou traités par des médicaments cytotoxiques. Le traitement par Hydroxyurée n’est pas une contre-indication à la vaccination contre la fièvre jaune. Ce vaccin est indiqué pour tous les grands voyageurs survolant les zones endémiques de fièvre jaune pour la bonne raison qu’un avion de ligne n’est jamais à l’abri d’un incident en vol (plus médical que technique) nécessitant un déroutement avec atterrissage en zone endémique. Un contrôle sanitaire est dès lors possible à l’arrivée dans le pays de destination prévue. Il peut s’accompagner d’une mise en quarantaine sous contrôle policier d’une durée de 7 jours en l’absence de vaccination prouvée contre la fièvre jaune ! Avis aux amateurs !
Le vaccin Méningo ACYW135 est obligatoire pour les voyageurs se rendant en pèlerinage à la Mecque et pour ceux voyageant en Afrique sub-saharienne ( ceinture allant du Sénégal à l’Éthiopie).
Les vaccins doivent être fait 15 jours avant le départ au plus tard.
Prévention contre le paludisme
Le trait drépanocytaire, s’il confère une certaine résistance au neuropaludisme, ne met pas à l’abri une personne drépanocytaire d’un paludisme et d’un paludisme grave, de surcroît.
Toute infection à plasmodium falciparum peut entrainer des complications graves : anémie, insuffisance rénale, état de choc, infections bactériennes... De quoi déstabiliser l’état de santé d’un sujet drépanocytaire et de rajouter à ses complications les propres complications de l’infection à plasmodium falciparum.
Une prophylaxie anti-paludéenne s’impose en cas de séjour en zone impaludée.
Le traitement curatif (ou traitement de réserve) doit être différent du traitement préventif pris pendant le séjour.
voir le lien Recommandations pour les voyages des patients drépanocytaires du centre de références Maladies Rares «syndromes Drépanocytaires Majeurs
Tourista
Comme pour tous les voyageurs, se méfier des conséquences d’une diarrhée du voyageur sur ses pathologies connues. Les autres syndromes dysentériques ne sont pas en reste ! Lire la page Réflexes et Avion.
Affections cutanées
Traiter ses plaies cutanées liées, entre autre, aux piqûres d’insecte est impératif. Une précaution qui concerne aussi les drépanocytaires diabétiques ou souffrant d’une insuffisance veino-lymphatique. Lire le chapitre « À propos des chaussettes , bas et collants de contention» page Phlébite et Avion.
Affections dentaires
Une consultation chez un chirurgien-dentaire ou un stomatologiste est une précaution qui ne saurait être négligée avant un départ en voyage !
Affections oculaires
Une consultation opthalmologique est conseillée. Vous pouvez l’inclure dans votre parcours de soin habituel.
La drépanocytose homozygote SS est une maladie hémolytique chronique, autosomique récessive, susceptible de s’accompagner de 3 types d’accidents aigus hémato-vasculaires :
-Une anémie sévère liée à l’hémolyse chronique du globule rouge drépanocytaire ou drépanocyte.
-Des infections bactériennes liées à l’hyposplénisme fonctionnel (la rate est progressivement détruite par les phénomènes de vaso-occlusion).
-Des accidents ischémiques vaso-occlusifs (AVO) intéressant les organes à vascularisation terminale comme le cerveau et la moelle osseuse et les organes fonctionnant à basse pression artérielle en oxygène comme la rétine, le rein et sa médullaire, la rate et le muscle en exercice.
Sans oublier les autres complications organiques qui peuvent survenir...
Pour tout savoir sur la drépanocytose : consulter les sites suivants :
http://www.orpha.net disponible en anglais, français, espagnol, allemand, italien, portugais.
http://www.drepavie.org en français
Comprendre ce que signifie être drépanocytaire hétérozygote AS ou homozygote SS ?
Les personnes homozygote SS ont reçu de chacun de leur deux parents le trait drépanocytaire S, ils expriment donc la maladie dans ses formes cliniques les plus sévères. C’est aussi le cas lorsque le trait drépanocytaire S s’associe à une autre mutation de la béta-globine (hémoglobinoses C,D,E, béta-thalassémie etc. On parle de drépanocytose SC ou Sbéta + ou 0 thalassémie etc.
Les hétérozygotes AS n’ont reçu de leurs parents qu’un seul trait drépanocytaire S, ils sont AS. Ils n’expriment pas la maladie dans ses formes cliniques à la seule condition que leur taux d’hémoglobine normale soit d’au moins 50% ce qui est le cas en général chez un sujet en bonne santé.
Il faut dès lors comprendre qu’en cas de pathologie associée touchant à «l’hémoglobine A» dite normale, cette protection relative peut faire défaut. Il est alors possible dans certaines conditions, et l’exposition à l’hypoxie d’altitude en fait partie, d’observer des manifestations cliniques pouvant rappeler celles des drépanocytaires homozygotes. Des manifestations qui risquent de s’observer lors de l’avancée en âge. En clair, les hétérozygotes AS vieillissants ne sont pas des porteurs totalement sains devant le risque drépanocytaire en situation aéronautique ou lors d’un séjour à la montagne en haute altitude.
Conséquences physiopathologiques :
La mutation S a pour effet de modifier la structure de l’hémoglobine, composant essentiel du globule rouge, mais aussi sa fonction. L’hémoglobine S a comme propriété de polymériser lorsqu’elle est exposée à un milieu désoxygéné mais aussi en situation d’acidose, de déshydratation ou d’excès de variation thermique. La cabine d’un avion de ligne à son altitude de croisière est susceptible de favoriser cette polymérisation du fait de l’hypoxie liée à l’altitude, de la déshydratation par la sécheresse de l’air ambiant et du froid ! Des contraintes imposées par le plan vol et le type d’avion, la météo et le relief environnant...
La polymérisation déforme le globule rouge. C’est la falciformation. Le globule rouge se transforme en drépanocyte. Il perd sa plasticité et s’altère ce qui a pour conséquence de diminuer sa durée de vie. L’hémolyse est la résultante de la destruction des drépanocytes exposés à une situation ou un environnement favorable à la falciformation. Celle-ci provoque l’apparition d’une anémie chronique, régénérative. Une pathologie à haut risque aéronautique par ses complications cardio-cérébro-vasculaires ! À cela s’ajoute des phénomènes vaso-occlusifs qui aggravent la dette en oxygène des organes en cause, créant un redoutable cercle vicieux. Seul un traitement bien conduit peut en venir à bout.
Lire l’article : Recommandations pour les voyages des patients drépanocytaires du centre de références Maladies Rares «syndromes Drépanocytaires Majeurs» .
Les points forts sont :
-> Il est impératif pour une personne drépanocytaire homozygote (SS) de consulter son médecin traitant et si possible son médecin référent drépanocytose avant de partir en voyage.
-> Il est important de prendre une assurance annulation et rapatriement sanitaire. Le choix du contrat doit se faire, non pas sur l’enseigne de la société puisque toutes les grandes sociétés d’assistance-voyage sous-traitent leurs rapatriements sanitaires auprès de sociétés sous-traitantes, mais sur le plafond des dépenses prises en charge. Vérifiez sur le contrat choisi l’absence de toute clause d’antériorité par rapport à une éventuelle maladie connue. Les personnes drépanocytaires, même bien portants, sont tout naturellement concernés. Une clause spéciale est à conclure avec l’assureur dans ce cas.
-> Toute déstabilisation récente de la maladie est une contre-indication au voyage ou à un séjour en altitude. Les pages Interdictions et Avion et Convalescence et Avion sont à consulter. Une déstabilisation peut être liée à une autre maladie présentant, elle-aussi, un risque aéronautique.
Augmentation de la fréquence des crises vaso-occlusives surtout quand l’intervalle de survenue est de plus en plus rapproché.
Crise vaso-occlusive de moins de 10 jours.
Syndrome thoracique aigu dans les 2 mois précédents.
Tout événement survenant dans les 3 semaines après une transfusion.
Douleurs abdominales (recherche d’une lithiase vésiculaire compliquée, pyélonéphrite, pancréatite) ou thoraciques etc.
Antécédent récent d’AVC. Remarquons que tout AVC interdit l’avion pendant 1 mois à moins d’être médicalisé pendant son voyage.
Priapisme non contrôlé.
Aplasie sous traitement de fond par hydroxyurée.
Association de plusieurs complications chroniques : ostéonécrose, insuffisance rénale, rétinopathie, ulcères cutanés, infection ORL en cours...
Les contre-indications d’usage en cas de traitement lié à une conséquence de la maladie drépanocytaire ou de pathologies à risque aéronautique (lire la page Interdictions et Avion).
Et toute situation qui exposerait une personne drépanocytaire à une variation brutale de température négative, à une déshydratation (diarrhée, vomissement et cinétose : mal de l'air et mal de mer), une acidose en particulier métabolique (abus d'alcool, insuffisance rénale, diabète décompensé, intoxication) et à une atmosphère hypoxique (intoxication au CO, séjour en haute ou très haute altitude) .
DOGME N°1
Une crise vaso-occlusive sévère est à l’origine d’un décès chez un tiers des personnes drépanocytaires qui présentent une maladie relativement tranquille, sans atteinte viscérale chronique et ne bénéficiant pas d’un traitement transfusionnel de fond ou un traitement par hydroxyurée. Aussi, prudence en cas de crise inhabituelle !
Il doit comprendre au moins :
-> Une quantité d’eau suffisante achetée ou récupérée après le contrôle de sécurité.
-> Les ordonnances traduites si possible en anglais.
-> Une quantité suffisante de médicaments pour une durée de 10 jours en cas de perte de la valise. Vous devez emporter avec vous une quantité suffisante de médicaments pour attendre un éventuel envoi par voie postale.
-> L’appareil de PPC ( contre les apnées du sommeil) à prendre dans l’avion en cas de vol long-courrier de nuit : la reprise des apnées étant immédiate en l’absence d’appareil de ventilation à pression positive continue, la baisse de la saturation du sang artériel peut favoriser une crise vaso-occlusive pendant ou après le vol.
Sur soi :
-> Une carte de signalement précisant les informations médicales les plus pertinentes.
Cette carte doit être portée sur soi mais, en aucun cas, dans son sac de voyage lors du trajet en avion. Il est difficile de retrouver un sac de voyage au milieu de tant d’autres. C’est encore plus vrai lorsque le voyageur dépose son sac de voyage à l’entrée de la cabine pour gagner du temps au débarquement !
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Elle doit comprendre :
-> Deux petites bouteilles de Vichy St Yorre de 0,5 l en cas de crise douloureuse vaso-occlusives mineures pour prévenir et corriger l’acidose et la déshydratation. Une petite bouteille d’eau plate pour l’urgence en cas de difficulté d’accès à l’eau pendant un temps donné (à remplacer aussitôt, après chaque utilisation).
-> Un double de l’ordonnance si possible traduite en anglais.
-> Un double des documents du carnet médical du voyageur drépanocytaire.
-> L’appareil de PPC en cas de syndrome d’apnée du sommeil uniquement si vol de jour.
-> Une quantité de médicaments suffisantes pour le séjour ( antalgiques de palier 1 et 2) et pour une éventuelle prolongation (grève, troubles politiques, accidents naturels : nuage de cendres volcaniques !)
-> Les médicaments nécessaires à la prévention ou au traitement des pathologies liées au voyage. Une liste est généralement consultable sur tous les sites de médecine des voyages.
Liste de médicaments pour drépanocytaire :
-> antidiarrhéique : Tiorfan ( racécadotril) plutôt qu’immodium ( lopéramide), solutés de réhydratation orale type GES 45 ou 1 litre d’eau + 8 morceaux de sucre + 1 cuillère à café de sel.
-> antipaludéens : doxycycline ou Malarone ou Lariam. Le traitement de réserve doit être différent du traitement pris pour la chimioprohylaxie.
-> Éviter la Savarine en cas de déficit en G6PD !
Médicaments interdits : corticoïdes et Diamox !
Rappel sur l’eau de Vichy : outre son appellation source royale, la Vichy St-Yorre permet une alcalinisation efficace par voie orale. L’eau de Vichy contient 4,368 g/l de bicarbonates de sodium et 0,53 g/l de chlorure de sodium. Toute eau de source locale se rapprochant de ces chiffres est utilisable.
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Pour quelles raisons doit-on s’intéresser au sort des personnes drépanocytaires en voyage ?
Les personnes drépanocytaires sont par définition sensibles aux conditions de vie en altitude dès 1500 m. Ils doivent en conséquence prendre des précautions en cas de séjour à la montagne ou en cas de vol en avion, même pressurisé.
L’altitude cabine des avions modernes, si celle-ci est limitée à 2438 m selon les normes IATA (international Aeronautical Transport Association) en condition de vol normal et 2700 m en conditions dégradées, se situe en moyenne autour des 2200 m et 1800 m pour les avions les plus anciens.
Seul le Dreamliner, dernier né de Boeing, affiche une altitude cabine de 1800 m à la construction. Une altitude cabine qui mérite les réserves habituelles puisqu’un constructeur une fois l’avion vendu, n’a pas vocation à contrôler les plans de vol des compagnies commerciales. Or l’affichage des niveaux d’altitude cabine par les compagnies aériennes n’est toujours pas à l’ordre du jour. Ce qui est bien dommage pour toutes les personnes souffrant de pathologies à risque aéronautiques du fait de l’hypoxie hypobare qui règne à l’altitude de croisière d’un avion de ligne, mais aussi pour les personnes sensibles au mal aigu des montagnes. Un mal aigu qui concerne non seulement les voyageurs séjournant en pays montagneux pour une altitude donnée mais aussi les voyageurs seniors des vols moyens et long-courriers (lire le chapitre Vol Amsterdam Nairobi via Rome à la page Mal Aigu des Montagnes et Avion).
La drépanocytose est la maladie génétique la plus fréquente en France et dans le monde. La prévalence du trait drépanocytaire est très forte dans les zones impaludées, actuelles ou anciennes. Ce trait assure, en effet, une meilleure résistance au neuropaludisme.
Enfin, la drépanocytose présente des caractéristiques cliniques propres. C’est une maladie chronique qui a une expression symptomatique bruyante, parfois sans signe annonciateur, variable selon la personne et dans le temps. Elle présente surtout des complications silencieuses qui ne sont dépistées que si le médecin les recherche. Or toute maladie présentant des complications silencieuses peut mettre en péril votre aptitude au voyage et votre aptitude aéronautique en particulier.
Dans tous les cas, un vol dont l’altitude cabine est par définition inconnue, posera l’indication d’une prise en charge particulière, en terme de santé, à toute personne drépanocytaire qu’il soit homozygote ou senior hétérozygote. Il est donc nécessaire et fortement conseillé de se rapprocher de son médecin référent «drépanocytose» ou de son médecin traitant pour en parler. La connaissance de votre dossier médical aidé des indications que vous lui apporterez grâce aux réponses aux questionnaires d’évaluation du chapitre Testez votre aptitude au voyage lui permettra de prendre toutes les précautions qui s’imposent.
Le site www.voyage-aptitude-senior.fr a été créé pour dépister les complications silencieuses des principales maladies pouvant présenter un risque aéronautique. Rappelons que l’âge de survenue des incidents en vol est de 44 ans chez l’homme et 49 ans chez la femme ! Dans la majorité des cas, ils sont liés à une préparation logistique et une évaluation médicale insuffisante avant le départ.
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ALTITUDE et VOYAGE et DRÉPANOCYTOSE
Pour quelles raisons doit-on s’intéresser au sort des personnes drépanocytaires en voyage ?
LE CARNET MÉDICAL du VOYAGEUR DRÉPANOCYTAIRE
résume les différents antécédents et particularités cliniques d'une personne drépanocytaire désireuse de voyager sans oublier les futures conditions logistiques.
LA VALISE du VOYAGEUR DRÉPANOCYTAIRE
doit contenir certains objets et documents propres à la personne et à sa maladie : ordonnances, réserves d'eau plate et de Vichy, de médicaments etc.
LE SAC CABINE du VOYAGEUR DRÉPANOCYTAIRE
Les indispensables à avoir sur soi pendant le vol et en voyage : eau, ordonnance, antalgique de palier II, l'appareil en cas d'apnée du sommeil sur vol de nuit...
LES CONTRE-INDICATIONS AU VOYAGE AÉRIEN
Sans oublier le dogme propre aux personnes drépanocytaires ayant une maladie peu symptomatique.
RECOMMANDATIONS
Et ses trois points forts : consulter son médecin traitant, acheter une assurance annulation et respecter les contre-indications au vol et au voyage.
PRÉPARATION LOGISTIQUE et MÉDICALE
Les précautions à prendre avant un voyage en l’absence de tout accident drépanocytaire récent.
Oxygénation : en fonction du contexte.
Anémie et Oxygène : au moindre doute !
Hydratation : indispensable
Prévention de la maladie thrombo-embolique en particulier chez le senior
Vaccination nécessaire et recommandée
Prévention contre le paludisme en zone à risque
Tourista : un mal souvent incontournable pour les touristes. Prudence !
Affections cutanées : savoir se protéger
Affections dentaires : prévenir vaut mieux que guérir !
Affections oculaires : à vérifier avant le départ.
CONSEILS HYGIÉNO-DIÉTÉTIQUES en VOYAGE et DRÉPANOCYTOSE
Prévenir le stress oxydatif est utile . Certaines vitamines sont indispensables. L'hydratation toujours incontournable. La lutte contre les facteurs de risque vasculaire toujours de mise : dyslipidémie, tabac, diabète.
RISQUE AÉRONAUTIQUE et COMPLICATIONS CHRONIQUES de la DRÉPANOCYTOSE
La prévention et le dépistage des complications chroniques de la drépanocytose se calquent sur le suivi des patients diabétiques, personnes présentant le plus fort risque aéronautique.
Pathologie Rénale : HTA, Insuffisance rénale, hématurie.
Pathologie Pulmonaire : Hypertension Artérielle Pulmonaire ( HTAP), essoufflement.
Objectif SpO2 supérieur ou égal à 97%
Pathologie Cardiaque : attention à l'HTA ! Sinon le risque aéronautique et cardio-vasculaire dépendant.
Pathologie Oculaire : attention à la rétine et à toute baisse de l'acuité visuelle.
Pathologie ORL : la recherche et le traitement d'une infection ORL est impérative avant une exposition à l'altitude.
Pathologie Cutanée : la prévention des plaies par piqûres d'insecte est impérative.
Pathologie d'Altitude : la prudence est de mise !
RAPPEL sur la MALADIE DRÉPANOCYTAIRE
Comprendre ce que signifie être drépanocytaire hétérozygote AS ou homozygote SS ?
Conséquences physiopathologiques : falciformation ou polymérisation de l'hémoglobine S en situation d'hypoxie, de déshydratation, d'acidose, de baisse de température.
LE SENIOR DRÉPANOCYTAIRE HÉTÉROZYGOTE AS ou PORTEUR du TRAIT DRÉPANOCYTAIRE
En toute théorie les porteurs d’un seul trait drépanocytaire S c’est à dire AS ne sont pas symptomatiques. Ils ont une espérance de vie comme tout un chacun. Aucune restriction ou contre-indication ne leur est imposé si ce n’est d’être particulièrement prudent en cas d’effort violent et dans certaines situations pathologiques ou liées au vieillissement.
Attention au risque de maladie thrombo-embolique chez les seniors AS.
LES COMPLICATIONS AIGUËS de la DRÉPANOCYTOSE
En cas de complications aiguës, il est important de savoir prendre la décision d'aller se faire hospitaliser. N'oubliez jamais le dogme même en voyage ! La connaissance des structures sanitaires du pays visité est incontournable.
BIBLIOGRAPHIE
Sur la drépanocytose homozygote et hétérozygote...
DRÉPANOCYTOSE et VOYAGE
Il doit comprendre
A) Le génotype : homozygote SS, ou hétérozygote composite SC ou S-Béta + ou 0 thalassémie voir encore SDPunjab, SOarab... hétérozygote AS.
B) Les antécédents médico-chirurgicaux et ceux en lien avec la drépanocytose :
Les antécédents de paludisme : nombre de crises d’accès palustres ?
Les antécédents aéronautiques ou d’exposition à l’hypoxie d’altitude : intolérance, stress aéronautique, notion de malaise selon les vols empruntés (court, moyen ou long-courrier).
Score de Lake Louise concernant la pathologie d’altitude durant ou après un séjour à la montagne (lire la page Pathologie d’Altitude et Senior).
C) Les comorbidités : cardiaques, pulmonaires, rénales et métaboliques.
L’existence ou non d’un syndrome d’apnées du sommeil.
L’efficacité fonctionnelle de la rate en cas de fièvre ( risque plus important de faire des infections à pneumocoque, haemophilus et salmonelles mineures en cas de destruction de la rate. La répétion de crises vaso-occlusives au niveau de la rate crée un asplénisme fonctionnel)
D) La biologie-hématologie :
Le chiffre habituel du taux d’hémoglobine donné par la NFS standard
Le dernier taux de réticulocytes de la dernière prise de sang prescrite pour qualifier l’aptitude.
Le dernier taux de créatinine sanguine et de protéines urinaires.
L’absence d’hématurie à la bandelette.
Le double du dossier de transfusion avec les consignes transfusionnelles.
E) Les résultats des examens pro-aéronautiques :
La dernière NFS
Le chiffre habituel de saturation au sol à l’oxymètre de pouls.
Le dernier ECG réalisé lors de la consultation d’aptitude au voyage avec si possible la conclusion de la dernière échographie cardiaque.
F) les documents propres au voyage :
Le carnet de vaccination avec vaccination anti-pneumococique et vaccin anti-grippal annuel à jour (lire la page Réflexes et voyage)
Le numéro de téléphone du centre référent «drépanocytose» et éventuellement celui le plus proche du ou des lieux de villégiature.
Quelques conduites à tenir en cas de crise vaso-occlusives, de fièvre, de priapisme (avoir à disposition les ordonnances prévues dans ces cas avec le nom des médicaments écrits en DCI.)
Les conditions logistiques : altitude, climat, rythme de vie.
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